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一总科普 | 世界血友病日:携手关爱血友

发布时间:2025-04-17  点击数:




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2025年4月17日是第37个“世界血友病日”,今年的活动主题为“科学防治血友病,让生命不再脆弱”,旨在大力引导全社会关注血友病,推动其积极预防、规范诊疗和科学护理工作的开展,从而有效减少出血事件的发生,切实提高患者的生活质量,推动科学防治与人文关怀的结合。

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血友病是一种“隐秘”的出血性疾病,患者群体常被赋予“玻璃人”这一称呼,但并不意味着他们脆弱不堪。随着医学领域的不断进步,如今的血友病患者借助科学管理手段,完全有机会像正常人一样生活。


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一、血友病的定义
血友病是一种因凝血因子(Ⅷ或Ⅸ)缺乏导致的遗传性出血性疾病。由于血液中缺乏特定的凝血因子(如Ⅷ因子或Ⅸ因子),导致受伤后出血时间延长、止血困难。主要分为:①血友病A(占80%-85%),缺乏Ⅷ因子;②血友病B(占15%-20%),缺乏Ⅸ因子。
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二、遗传特点
血友病的致病基因位于X染色体,多为隐性遗传,男性患者多见,女性多为携带者。若母亲为携带者,儿子有50%概率患病,女儿有50%概率成为携带者。
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三、血友病的主要表现
(一)出血:出血的轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻。根据血浆FⅧ:C的活性,可将血友病分为轻、中、重型3型。
出血特点:
1、多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止;
2、与生俱来,伴随终身;
3、常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
4、负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出;
5、反复关节出血,最终可致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
(二)血肿压迫症状及体征:
1、周围神经:局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;
2、血管:缺血性坏死或淤血、水肿;
3、口腔底部、咽后壁、喉及颈部:呼吸困难甚至窒息;
4、输尿管:排尿障碍;
5、腹膜后出血:麻痹性肠梗阻。
婴幼儿期预警信号:学步期频繁淤青、接种疫苗后血肿、拔牙时出血不止、反复关节肿痛及活动障碍等。
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四、血友病的确诊
1、筛选试验:血常规、凝血功能等;
2、临床确诊试验:通过血液检测凝血因子(FⅧ:C和FⅨ:C活性测定)等;依据凝血因子水平,分为:轻度:①5%-40%(通常外伤后出血)②中度:1%-5%(小创伤即可出血)③重度:<1%(可能自发性出血);
3、基因诊断试验:建议进行基因检测,以便确定致病基因,为同一家族中的携带者检测和产前诊断提供依据。


五、科学治疗
1、急性出血处理:
坚持RICE原则:Rest(休息)→Ice(冰敷)→Compression(加压包扎)→Elevation(抬高患处)。立即补充凝血因子,并尽快就医。
2、替代治疗:定期输注凝血因子浓缩制剂(如重组Ⅷ因子、Ⅸ因子),无上述条件可选择冷沉淀或新鲜冰冻血浆。
3、预防性治疗:出血前规律注射凝血因子,减少自发出血风险,保护关节功能。
4、基因治疗:
通过载体导入正常凝血因子基因,部分患者可实现长期甚至终身缓解,目前仍在临床探索中。
5、最新的治疗前沿:
①Qfitlia(Fitusiran注射液,芬妥司兰钠注射液)获美国FDA批准,成为首个用于治疗有或无抑制物的血友病A或B的创新疗法。
②每年仅需最少六次皮下注射。
③通过出血保护、低给药频率和皮下注射的便捷给药方式,有望从根本上改变血友病治疗格局。


六、血友病的注意事项
1、患者可以常规接种各类疫苗,建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种;
2、选择软毛牙刷,避免硬质食物划伤口腔,注重牙齿和牙龈保健,防止龋齿和牙龈疾病导致出血;培养良好饮食习惯、合理膳食、均衡营养、控制体重。
3、患者可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子,运动中注意保护,预防磕碰、摔伤,避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品,确保安全。
4、家庭防护:家具边角加装防撞条,浴室铺防滑垫。
5、用药禁忌:禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。
6、应避免各种手术和有创操作,如必须手术时应主动告知医务人员,并进行凝血因子替代治疗。
7、心理支持:家属需给予情感支持,关注患者心理健康。
8、有孕育血友病儿风险的生育家庭,可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕。


七、未来可期,早治是关键
血友病虽无法根治,但通过规范的预防治疗、定期随访(建议每年评估关节功能)、家庭治疗,患者寿命可以与常人无异。我国已将血友病纳入医保特病目录,减轻患者经济负担。


2025年世界血友病日

让我们以科学为盾

以关爱为桥

共同守护“玻璃人”的平凡与伟大。


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儿童专科院区血液内科简介


福州市第一总医院儿童专科院区血液内科(综合内科)是集医疗、教学、科研于一体的小儿血液综合科室,开放床位40张,现有医护人员30余名。其中,主任医师2名,副主任医师5名,血液专业硕士5名,专科护士若干名。科室专业实力突出,设备先进,对儿科常见病、多发病诊治极富临床经验。专科主要收治儿童血液免疫系统的常见病、多发病,尤其对儿童白血病、免疫性血小板减少、各种贫血、霍奇金、非霍奇金淋巴瘤以及儿科疑难杂症的诊治都达到同行业先进水平,受到广大患者好评。 
科室主任林世光主任医师,毕业于上海第二医科大学儿科系,现任福州市中西医结合儿科分会副主任委员、福州市风湿学会常委、福建省中西医结合儿科分会委员、福建省儿科学会血液分会委员,从事临床工作三十年,对儿科各专业系统疾病的诊治极富临床经验,对各类贫血、血管性疾病、出血性疾病的诊治造诣颇深。
专科门诊:周一至周日上午均有开诊
科室电话:0591-86300146
达道院区产科简介
 产科开科百年,是福建省、福州市重点临床专科,也是我院的重点科室之一,是福州市医学会妇产科分会挂靠单位,是福建省卫健委批准的福建省产前诊断网络福州分中心及福州市危重症孕产妇转诊定点机构,承担着福州区域各级医疗机构产科医疗技术指导和危重孕产妇诊治任务。在福州市属三甲医院中,我院产科规模、分娩量及危重产妇转接诊病人名列前茅。产科实力雄厚,技术先进,服务周到,赢得了无数家庭的信任。
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