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走进“小黄人”,了解胆道闭锁

发布时间:2024-05-14  点击数:


福建省福州儿童医院 2024年05月14日  

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来自漳州的一对年轻夫妻抱着孩子走进了福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)普通外科诊室,怀里的孩子天真的双眼四处打转,黄色的巩膜和全身黄染的皮肤映衬出父母脸上的愁容。

小琳(化名)出生已经3个月了,可黄疸不但迟迟不退,反而越来越重,在当地医院做了各种检查和治疗,胆汁淤积的情况都没有改善,最终父母抱着孩子慕名前来就诊。

孩子皮肤和巩膜黄染,大便呈淡黄色,尿色如茶,结合辅助检查结果,接诊医生考虑胆汁淤积症的原因应该是胆道闭锁。



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图1-2

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 胆道闭锁(biliary atresia,BA)是儿童常见的胆汁淤积性疾病,以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征(图1-2),最终发展为胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭,不经手术治疗,通常在2岁前死亡。临床上多表现为出生后数周内的持续性黄疸以及进行性胆汁淤积。
由于胆道梗阻导致胆汁无法从肝脏排出进入肠道,这类宝宝的大便因不含胆汁,常呈灰白色陶土样大便。大便比色卡(图3)可帮助家长早期识别大便颜色。随着病情的发展,肝脏会出现进行性肿大,并出现肝硬化,还可伴有腹水及门静脉高压症。
胆道闭锁的发病机制仍不明确,越来越多的焦点集中于胆道系统的自身免疫炎症反应造成胆管损伤、狭窄、闭锁,而病毒感染可能触发相关免疫炎症反应。
入院后完善了小琳的相关检查及术前准备后,黄圣余主任团队为小琳进行了Kasai手术(葛西手术、肝门空肠Roux-Y吻合术)。术中确诊了胆道闭锁(图4),切除了肝门部闭锁的胆管组织,重新建立肝脏胆汁的引流管道,将胆汁引流到肠道中(图5)。

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图4:为术中闭锁胆囊

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图5


 Kasai术是目前治疗胆道闭锁的一线治疗方法。因为胆道闭锁是肝内、外胆管的闭锁,闭锁类型及程度不同,预后亦不同,若肝门附近有残存的微小胆管,重建引流后,胆汁可顺利排出,反之引流不畅,肝脏损伤进展,最终到达肝衰竭情况,只能寄希望于肝移植。
 Kasai手术是胆道闭锁首选手术,可提高自体肝生存率,减少肝移植,延长等待肝移植时间,为肝移植创造一个理想的条件。胆道闭锁Kasai术最好在生后60天内完成,大于3个月时Kasai手术效果不佳,若术后效果不佳者考虑肝移植手术。而肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。
 现在小琳术后已经1周了,排出来的大便也变成了黄绿色,皮肤黄染情况改善,小琳的爸妈感叹“小黄人”终于开始不黄了。


福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)普通外科黄圣余主任团队从2013年开展胆道闭锁诊治。胆道闭锁易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等疾病混淆,因为胆道闭锁在出生初期和其他婴儿胆汁性淤积症不易鉴别,而早期手术干预明显改善预后,所以早期诊断是极为重要的,若患儿出现黄疸久久不退、大便色浅、尿色深、腹胀等症状,建议及早专科医院就诊,排查胆道闭锁疾病。



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科室简介

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福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)小儿普通外科,技术先进,实力雄厚,主任医师1人,副主任医师1人,主治医师3人。科室可开展三甲医院所要求的各种高难度的小儿普外科手术,尤其擅长小儿外科腹腔镜微创手术,对于腹部创伤、肝胆胰疾病及新生儿腹部先天畸形有丰富的诊治经验,对于腹部恶性肿瘤规范化治疗领域也富有建树。科室与首都医科大学附属北京儿童医院、复旦大学附属儿科医院及美国加州马德拉医院小儿外科有院际及国际学术合作,曾获得福州市“五一先锋号”的荣誉。

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专家简介

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黄圣余

小儿普通外科主任

主任医师 

福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)普通外科主任。从事小儿外科30年,对小儿外科常见病、多发病及各种先天性畸形,具有丰富的临床诊治经验,尤其专注于新生儿外科、颈部、肝胆胰、胃肠及肛门直肠等外科方面的临床诊疗与研究,以及精准手术治疗,並擅长腹腔镜微创外科手术。现为中华小儿外科学会肛肠组委员、福棠儿童医学发展中心新生儿外科学会委员、中国生物工程学会儿童肿瘤精准治疗专委会委员、福州医疗技术鉴定专家库成员。

专家门诊时间:周一上午,周四上午








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谢承

副主任医师

小儿外科专科硕士

 曾在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院进修,获得微创手术技能操作证书。现为福建省小儿外科青年委员,福建省中西医结合新生儿科委员。擅长:小儿疝外科(斜疝、腹壁疝等)、小儿腹部外科(阑尾炎、隐睾、腹痛、急腹症等)等小儿外科疾病的微创手术及治疗,各种新生儿外科疾病,小儿肿瘤,小儿便秘肛肠外科疾病。

 专家门诊时间:周三下午,周六上午

普外科特病小儿便秘肛肠门诊:周一下午








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林立华

主治医师 

 从事小儿外科专业工作10余年,具有较为丰富的临床经验。曾在广州妇女儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院进修。具备电子胃肠镜操作证书。擅长:小儿便血、肠息肉、腹痛等疾病的消化内镜诊治;小儿疝外科(斜疝、腹壁疝)、小儿急腹症、各类肿物及新生儿外科常见疾病的微创治疗。发表学术文章数篇。

专科门诊时间:周三上午








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杨怡

主治医师

小儿外科硕士

 从事小儿外科专业多年。曾在复旦大学附属儿科医院进修,擅长小儿普通外科及新生儿外科各类微创手术。擅长:小儿斜疝、儿童腹痛、各类肿物,便秘及各类新生儿先天性畸形等。

专科门诊时间:周二上午、周五上午








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江臣斐

主治医师 

擅长:先天畸形,小儿疝外科(斜疝、腹壁疝等)、小儿急腹症(阑尾炎、肠套叠、嵌顿疝等)等疾病的微创治疗。

专科门诊时间:周四下午


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